W popularnym sowieckim filmie „Amphibian Man”, główny bohater Ichthyander to przystojny, atrakcyjny młodzieniec, od którego nie można oderwać wzroku. Ale bajka jest bajką, żeby nie była rzeczywistością. W prawdziwym życiu są też „ichtiandry” - tak nazywają się ludzie cierpiący na rzadką dziedziczną chorobę rybiej łuski arlekina. W przeciwieństwie do postaci Vladimira Koreneva, na tych cierpiących nie można patrzeć bez łez.
Wszystkie 20-letnie dziewczyny marzą o miłości - to niezaprzeczalny fakt. Ale Hunter Steinitz z Pittsburgha w Pensylwanii ma tylko jedno - wyzdrowieć. Niestety marzenia dziewczyny nigdy się nie spełnią. Od pierwszych dni Amerykanka chorowała na straszną i nieuleczalną chorobę zwaną rybią łuską typu arlekina.
To jest choroba wrodzona. Kiedy rodzi się dziecko, na jego skórze pojawiają się szaro-beżowe łuski, których grubość sięga 1 cm, między nimi widać głębokie pęknięcia. Twarde łuski są ciasno sklejone, w wyniku czego usta dziecka są rozciągnięte lub zwężone, tak że zgłębnik prawie nie przechodzi przez usta.
Z powodu nieprawidłowości skórnych powieki są skręcone, małżowiny uszne uszkodzone, często brakuje paznokci, między palcami u rąk i nóg występują mostki, dodatkowo obserwuje się wady szkieletowe. Ze względu na dużą gęstość tkanki mieszki włosowe są zablokowane, więc na ciele nie ma ani jednego włosa.
Ciało dziecka urodzonego z taką diagnozą nie jest w stanie regulować bilansu wodnego w tkankach i nie może walczyć z drobnoustrojami chorobotwórczymi. Pod tym względem większość dzieci umiera natychmiast po urodzeniu z powodu braku wody w organizmie lub z powodu drobnoustrojów. Z tego powodu lekarze uważają chorobę za niezgodną z życiem.
Jeśli dziecko z rybią łuską Arlekina nie umiera w pierwszych miesiącach po urodzeniu, jego stan pozostaje bardzo trudny, a prawdopodobieństwo dożywania 12-13 lat wynosi 2-3 proc. Tylko jeden z kilkuset pacjentów żyje do 18 lat. Hunter Steinitz to rzadki okaz, żyje od 21 lat!
Niemowlęta z rybią łuską arlekina często umierają wkrótce po urodzeniu i wyglądają jak postacie z horrorów
Film promocyjny:
JAK RYBA W WODZIE
Każdy dzień Hunter to walka o przetrwanie. Poranek zaczyna się w ten sam sposób - od kąpieli. Dziewczyna siedzi w ciepłej wodzie przez długi czas - dwie godziny. Jest to środek wymuszony, ponieważ skórze bardzo brakuje wody. Aby skóra wchłonęła jak najwięcej wilgoci, biedak wciera ją różnymi balsamami, olejkami i balsamami.
Pocieranie trzeba powtarzać kilka razy dziennie, w przeciwnym razie organizmowi grozi odwodnienie. Hunter jest stałym bywalcem lokalnego basenu. Inni pływacy są przyzwyczajeni do dziwnego gościa z defektami skóry, ale dla początkujących taki widok to sztuczka. Jednak tak reagują na to nie tylko w basenie - wszędzie.
Na początku wielu próbuje ominąć dziewczynę, a niektórzy mają napady złości, jeśli przypadkowo ich dotknie. Większość ludzi nieświadomie wierzy, że choroba jest zaraźliwa. Wcześniej Hunter był bardzo zmartwiony, gdy zobaczyła, że ludzie omijają ją przy dziesiątej drodze, ale teraz sama zaczęła zbliżać się do nieznajomych i wyjaśniać, że nie zrobi im żadnej krzywdy.
Rybia łuska arlekina nie przenosi się z człowieka na człowieka. „Jednym z najtrudniejszych problemów w życiu pacjentów z rybią łuską arlekina jest reakcja innych. Na pierwszym spotkaniu większość ludzi przeżywa potężny szok: nie wiedzą, co im powiedzieć ani co zrobić - mówi uparta dziewczyna.
BĘDZIE ŻYŁ
Ludzi też można zrozumieć. Hunter Steinitz, trzeba przyznać gorzko, wygląda jak z horroru. Wygląda na to, że dziewczyna została poważnie uszkodzona w pożarze, a cała jej skóra została spalona. Kolor skóry nie jest taki sam jak u wszystkich innych - blady róż, ale jaskrawoczerwony jak buraki. Całe ciało pokryte jest skórką.
Skóra nieustannie pęka, co sprawia, że dziewczyna wydaje się pokryta łuskami jak ryba. Palce u nóg nie zginają się dobrze, skóra jest tak gruba. Powieki są wywrócone na lewą stronę, a Hunter nie może ich zamknąć. Co więcej, biedak nie może nawet mrugnąć.
Kiedy dziewczyna śpi, jej oczy wciąż pozostają otwarte. Na głowie nie ma brwi ani włosów. Dlatego Hunter przez całe życie nosi perukę. Nieważne, jak jest gorąco, nigdy się nie poci.
Jednak poważna choroba zahartowała ducha dziewczyny: kilka lat temu z sukcesem ukończyła college, lubi komunikować się na stronach na Facebooku. Młoda Amerykanka na miarę swoich sił i możliwości prowadzi aktywny tryb życia. W ostatnich latach regularnie prowadzi wykłady dla uczniów i studentów, opowiadając im o swojej chorobie i trudnościach, które są pełne jej życia i życia jej towarzyszy w nieszczęściu.
Ta dziewczyna ma na imię Brenna, ma 4 lata. Jej mama używa organicznego oleju kokosowego do zmiękczania skóry dziecka.
Ta dziewczyna nazywa się Mui Thomas, ma 22 lata i jest również jedną z nielicznych szczęśliwców, którzy przeżyli do tego wieku.
Stephanie Turner, 23 lata, mieszka w Arkansas. Jest matką dwójki dzieci, które na szczęście nie odziedziczyły jej stanu.
NIE PODDAĆ SIĘ
Angielka Nellie Shaheen (prawdziwe nazwisko Nasrin), urodzona w 1987 roku, również nie umarła jako niemowlę. Teraz Nelly ma 32 lata i jest absolutną rekordzistką wśród osób z podobną chorobą. Mimo ciężkiej choroby Nelly prowadzi aktywny tryb życia. Lubi sport i chętnie chodzi na zakupy.
Oczywiście choroba poważnie komplikuje jej życie. Jakie są spojrzenia innych z ukosa, a każdy drobiazg, taki jak drzazga z ulicznej ławki, może wywołać u dziewczynki chorobę zakaźną i rzucić ją do łóżka na kilka tygodni.
Ale Angielka się nie poddaje. I to pomimo faktu, że podstępna choroba pochłonęła życie jej czterech braci i sióstr (w rodzinie było dziewięcioro dzieci). Shahin przezwyciężył izolację typową dla takich pacjentów i, jak mówią, wyszedł do ludzi.
Nie tylko otrzymała wykształcenie, ale także stale uczestniczy w programach telewizyjnych i aktywnie występuje w imieniu tych samych chorych. Obecnie w Wielkiej Brytanii jest 14 osób z rybią łuską arlekina. Nelly aktywnie komunikuje się z innymi pacjentami za pomocą Facebooka, wymieniając subtelności i techniki ułatwiające życie.
RZADKA CHOROBA
Ichthyosis została po raz pierwszy opisana w 1750 roku przez księdza z Karoliny Południowej w USA, wielebnego Olivera Harta, „W czwartek 5 kwietnia poszedłem obejrzeć wyjątkowy okaz - dziecko urodzone w nocy przez pewną Mary Evans. Każdy, kto obserwował dziecko, był zdezorientowany, a ja nadal nie wiem, jak opisać to, co zobaczyłem. Jego skóra jest sucha i twarda oraz przypomina rybie łuski. Usta są duże i otwarte.
Dziecko urodziło się z dwoma otworami na nos. Oczy są ogromne, przekrwione i wyłupiaste jak śliwka. Nie ma również uszu, na ich miejscu znajdują się tylko małe dziurki. Ręce i nogi są spuchnięte i twarde jak kamień. Dziecko żyło około dwóch dni i zmarło”.
Do tej pory naukowcy znają około 30 rodzajów rybiej łuski - ciężkiej wrodzonej patologii, której przyczyny nie zostały jeszcze ustalone.