Choroba zwana postępującą postępującą kostnieniem zwyrodnieniowym fibrodysplazji (FOP) brzmi znacznie mniej przerażająco niż w rzeczywistości.
W rzeczywistości osoba z taką chorobą jest „zamknięta” we własnym ciele. Czuje, wyczuwa wszystko, jego intelekt nie cierpi, ale nie może się ruszać, ponieważ jego mięśnie stały się kośćmi.
Jest to bardzo rzadka i poważna nieprawidłowość genetyczna, która dotyka około 1 na milion osób.
Wszystkie mięśnie ciała tej osoby, wszystkie ścięgna i więzadła zamieniają się w rodzaj kości - kostnieją. Osoba zawsze zajmuje jedną pozycję, w której jest zmuszona spać i czuwać.
Wszystko zaczyna się od dzieciństwa i postępuje nieubłaganie wraz z wiekiem. Nie ma lekarstwa na tę chorobę. Śmierć najczęściej wynika z faktu, że kostnienie dotyka chrząstki żeber i osoba nie może oddychać.
Większość ludzi nie wie nic o tej strasznej anomalii. Dla nich najtrudniejszą rzeczą w utracie mobilności jest chodzenie z kijem.
Tosi Mtsiki, lat 50, z RPA, zaczął tracić mobilność z powodu FOP, gdy miał zaledwie kilka miesięcy.
Film promocyjny:
Teraz nie może już całkowicie poruszyć dolną częścią ciała, aw górnej może tylko trochę poruszyć rękami. Nadal jest w stanie mówić.
Jego tułów wydaje się skręcony, a chude ramiona nigdy nie zginają się w łokciach. Jego nogi są już twarde jak kości. Od rana do wieczora we wszystkim pomaga mu pielęgniarka.
Mtsiki został oficjalnie zdiagnozowany w wieku siedmiu lat i do 2008 roku mógł nadal samodzielnie chodzić z laską. Teraz może poruszać się tylko na wózku inwalidzkim, który został dla niego zakupiony z funduszy charytatywnych.
Nadal jest w stanie samodzielnie chodzić do toalety, przenosząc się do toalety rękami, ale nawet ta czynność jest dla niego trudniejsza za każdym razem, m.in. dlatego, że toaleta w jego domu nie jest przystosowana do wózka inwalidzkiego.
Mtsiki marzy o bardziej przestronnej toalecie i kabinie prysznicowej z poręczami. Wtedy mógłby przynajmniej częściowo zadbać o siebie. Jest bardzo zawstydzony, że pielęgniarka za każdym razem pomaga mu się umyć.
Ale pomimo swojego werdyktu Mtsiki uważa, że nadal może przynosić korzyści społeczeństwu. Mówi innym chorym z FOP o tym, z czym będą musieli się zmierzyć i jak najlepiej przez to przejść.
Według niego, szczególnie młodym ludziom będzie bardzo trudno to wszystko zaakceptować, ale nie powinni zamykać się w sobie i uważać się za gorszych od innych.
Słowa Mtsiki odnoszą się również do 18-letniego Damiena Fredericksa, który mieszka w RPA, niedaleko Kapsztadu. W 2009 roku zdiagnozowano u niego FOP i jest on obecnie na bardzo wczesnym etapie choroby.
Nadal może chodzić, a nawet biegać, uwielbia grać w piłkę nożną. Ale miał już problemy z ruchomością dłoni.
A potem chłopiec grał w krykieta z przyjaciółmi i nagle zdał sobie sprawę, że nie może zbytnio podnieść jednej ręki. Potem rodzina zaczęła chodzić do jednego szpitala, potem do drugiego. W rezultacie dotarli na przedmieścia Kapsztadu, ponieważ tylko tam lekarze wiedzieli coś o FOP.
Fredericks ma szczęście, że jego rodzina jest znacznie bogatsza niż krewni Mtsiki, a teraz rodzice chłopca chcą mu zrobić specjalny pokój z poręczami i wszystkim, czego potrzebuje, gdy choroba postępuje.
W wieku 18 lat ramiona, barki i część szyi Fredericksza jeszcze bardziej skostniały, ale dolna część jego ciała jeszcze nie cierpiała.
