W październiku 2005 r. W moskiewskiej klinice lekarze wykonali pierwszą operację u pacjenta z zespołem przedwczesnego starzenia. Progeria to bardzo rzadka choroba. Luminarze medycyny na całym świecie twierdzą, że od momentu „przebudzenia” się w organizmie tej choroby ludzie żyją średnio zaledwie 13 lat.
Według statystyk około 1 na 4 miliony ludzi rodzi się z podobną wadą genetyczną. Progeria dzieli się na dzieciństwo, zwane zespołem Hutchinsona-Guildforda, i progerię u dorosłych, zespół Wernera. W obu przypadkach następuje załamanie mechanizmu genowego i zaczyna się nienaturalne wyczerpywanie wszystkich systemów podtrzymywania życia. W przypadku zespołu Hutchinsona-Guildforda rozwój fizyczny dzieci jest opóźniony, natomiast w pierwszych miesiącach życia pojawiają się u nich oznaki starczego siwienia, łysienia i zmarszczek.
W wieku pięciu lat takie dziecko cierpi na wszystkie dolegliwości starcze: utratę słuchu, artretyzm, miażdżycę i nie żyje nawet 13 lat. W przypadku zespołu Wernera młodzi ludzie zaczynają szybko się starzeć w wieku 16-20 lat, a w wieku 30-40 lat tacy pacjenci umierają z wszystkimi objawami skrajnej starości.
Nie ma lekarstwa na progerię - wykorzystując cały postęp naukowy, można jedynie spowolnić nieodwracalny proces.
Porwana młodzież
Przypadki nagłego starzenia się są bardzo prozaiczne: dziecko żyjące w normalnych warunkach z początku zaskakuje innych swoim szybkim rozwojem. W młodym wieku wygląda jak dorosły, a potem zaczynają się pojawiać wszystkie oznaki … zbliżającej się starości.
Film promocyjny:
W 1716 roku w angielskim mieście Nottingham zmarł 18-letni syn hrabiego Williama Sheffielda, który zaczął się starzeć w wieku trzynastu lat. Młody Sheffield wyglądał na znacznie starszego niż jego ojciec: siwe włosy, na wpół utracone zęby, pomarszczona skóra. Nieszczęsny młody człowiek wyglądał jak człowiek zmaltretowany życiem, bardzo cierpiał z tego powodu i przyjął śmierć jako wyzwolenie od udręki.
Są takie przypadki wśród przedstawicieli rodzin królewskich. Węgierski król Ludwik II w wieku dziewięciu lat osiągnął już wiek dojrzewania i lubił bawić się z damami dworu. W wieku czternastu lat dostał gęstą, krzaczastą brodę i zaczął wyglądać na co najmniej 35 lat. Rok później ożenił się iw wieku szesnastu lat jego żona urodziła mu syna. Ale w wieku osiemnastu lat Ludwig zupełnie siwił, a dwa lata później zmarł z wszystkimi oznakami starości.
Ciekawe, że ani syn króla, ani jego dalszy potomkowie nie odziedziczyli takiej choroby. Na przykładach z XIX wieku można wyróżnić historię prostej wiejskiej dziewczyny, Francuzki Louise Ravallac. W wieku ośmiu lat Louise, w pełni dojrzała jako kobieta, zaszła w ciążę z miejscowym pasterzem i urodziła całkowicie zdrowe dziecko. W wieku szesnastu lat miała już trójkę dzieci i wyglądała na starszą od matki, w wieku 25 lat zamieniła się w zgniłą staruszkę, a przed ukończeniem 26 lat zmarła ze starości.
Nie mniej interesujący jest los tych, którzy żyli w XX wieku. Niektórzy z nich mieli nieco więcej szczęścia niż inni. Na przykład Michael Sommers, mieszkaniec amerykańskiego miasta San Bernardino, urodzony w 1905 roku, wcześnie dojrzał i dojrzały, mógł dożyć 31 lat. Na początku zachwyciło go nawet ultraszybkie wejście w dorosłość. Ale kiedy w wieku siedemnastu lat Michael z przerażeniem zdał sobie sprawę, że zaczął się starzeć, zaczął desperacko próbować powstrzymać ten destrukcyjny proces.
Ale lekarze tylko wzruszyli ramionami, nie mogąc w niczym pomóc. Sommersowi udało się trochę zwolnić, gdy przeniósł się na stałe do wioski i zaczął spędzać dużo czasu na świeżym powietrzu. Ale nadal, w wieku 30 lat, zamienił się w starca, a rok później został zabity przez zwykłą grypę. Wśród innych podobnych zjawisk można wyróżnić Angielkę Barbarę Dalin, która zmarła w 1982 roku w wieku 26 lat.
W wieku 20 lat, której udało się wyjść za mąż i mieć dwoje dzieci, Barbara szybko i nieodwracalnie zestarzała się. Dlatego opuścił ją młody mąż, który nie chciał żyć ze „starą ruiną”. W wieku 22 lat, z powodu pogorszenia się stanu zdrowia i wstrząsów, „staruszka” straciła wzrok i aż do śmierci poruszała się dotykiem lub w towarzystwie psa przewodnika, przedstawionego jej przez władze jej rodzinnego Birmingham.
Paul Demongeau z francuskiej Marsylii ma dwadzieścia trzy lata. W tym samym czasie wygląda na 60 lat i czuje się jak człowiek w podeszłym wieku. Jednak nadal nie traci nadziei, że wydarzy się cud i zostaną znalezione środki, które powstrzymają jego szybkie zgrzybiałość. Jego brat w nieszczęściu, Sycylijczyk z miasta Syrakuzy, Mario Termini nie ma nawet 20 lat, ale wygląda na znacznie więcej niż 30. Syn bogatych rodziców, Termini, niczego sobie nie odmawia, spotyka lokalne piękności i prowadzi buntowniczy tryb życia.
Co my mamy?
W naszym kraju żyli też ludzie „wczesni”. Nawet w czasach Iwana Groźnego syn bojarów Michajłowów Wasilij zmarł w wieku 19 lat jako zgrzybiały starzec. W 1968 roku w Swierdłowsku zmarł w wieku 22 lat Nikołaj Szorikow, pracownik jednej z fabryk. Zaczął się starzeć w wieku szesnastu lat, co bardzo zdziwiło lekarzy. Luminarze medycyny tylko wzruszyli ramionami: „To niemożliwe!”
Stając się starcem w wieku, w którym wszystko dopiero się zaczyna, Nikołaj stracił zainteresowanie życiem i popełnił samobójstwo połykając pigułki … A trzynaście lat później 28-letni „starszy” Siergiej Efimow zmarł w Leningradzie. Okres młodości zakończył się w wieku jedenastu lat, a po dwudziestce zaczął zauważalnie się starzeć i umarł jako zgrzybiały starzec, prawie całkowicie tracąc zdolność rozsądnego myślenia na rok przed śmiercią.
Winne są geny
Wielu naukowców uważa, że główną przyczyną tej choroby jest mutacja genetyczna prowadząca do gromadzenia się dużych ilości białka w komórkach. Psychicy i magowie twierdzą, że istnieją specjalne metody wysyłania „zepsucia” w celu starzenia się człowieka.
Nawiasem mówiąc, ta choroba występuje nie tylko u ludzi, ale także u zwierząt. Mają też cykle życia i okresy, czasami przebiegające zgodnie ze scenariuszem roku za trzy, a nawet dziesięć lat. Być może rozwiązanie problemu zostanie znalezione właśnie po wielu latach eksperymentów na naszych mniejszych braciach.
Naukowcy z Uniwersytetu Kalifornijskiego odkryli, że lek zwany inhibitorem transferazy farnezylu znacznie zmniejsza częstość objawów przedwczesnego starzenia u myszy laboratoryjnych. Być może ten lek będzie przydatny w leczeniu ludzi.
Igor Bykov, kandydat nauk biologicznych, tak charakteryzuje objawy dolegliwości u dzieci: „Progeria pojawia się nagle wraz z pojawieniem się na ciele dużych plam starczych. Wtedy ludzie zaczynają ogarniać prawdziwe starcze dolegliwości. Rozwijają się choroby serca, naczyń krwionośnych, cukrzyca, wypadają włosy i zęby, znika tłuszcz podskórny. Kości stają się kruche, skóra pomarszczona, a ciała zgarbione. U takich pacjentów proces starzenia przebiega około dziesięciu razy szybciej niż u osoby zdrowej. Zło jest najprawdopodobniej zakorzenione w genach. Istnieje hipoteza, że nagle przestają wydawać komórkom polecenie podziału. A te szybko się psują”.
Wydaje się, że geny przestają wydawać komórkom polecenie podziału, bo skracają się końce DNA w chromosomach - tzw. Telomery, których długość mierzy się rzekomo długością ludzkiego życia. Podobne procesy zachodzą u normalnych ludzi, ale znacznie wolniej. Ale jest to zupełnie niezrozumiałe, w wyniku jakiego rodzaju zaburzenia telomery ulegają skróceniu, a przyspieszenie starzenia zaczyna się co najmniej 10 razy. Teraz naukowcy próbują wydłużyć telomery za pomocą enzymów. Pojawiły się nawet doniesienia, że amerykańskim genetykom udało się w ten sposób przedłużyć życie much. Ale wyniki, które można zastosować w praktyce, są wciąż daleko. Ludziom nie można pomóc nawet na poziomie eksperymentowania. Na szczęście choroba nie jest dziedziczna.
Zakłada się, że uszkodzenie genomu następuje w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego. Jak dotąd nauka nie może śledzić tej porażki i zarządzać nią: może jedynie stwierdzić fakt, ale być może w niedalekiej przyszłości gerontologia odpowie światu na to pytanie.