Progeria to bardzo rzadka choroba. Rodzina 12-letniego Milesa opowiada, jak radzi sobie z wyrokiem śmierci na syna. Sam Miles jest zwykłym nastolatkiem, nawet jeśli wygląda niecodziennie. Nie chce myśleć o śmierci i woli żyć teraźniejszością. Patrząc na niego, inni nauczyli się przestać odkładać wszystko na później, bo nawet zdrowy człowiek nie wie, kiedy umrze.
Miles jest w szóstej klasie, ale ma już ciało starego człowieka. Mimo wszystkich trudności i niepewnej przyszłości jego rodzice czują, że mają szczęście.
„Bardzo łatwo jest zamknąć nasz kokon i zacząć współczuć sobie, ale w rzeczywistości mamy niewiarygodne szczęście” - mówi ojciec Milesa, Jakob Wernerman.
Miles Wernerman siedzi ze skrzyżowanymi nogami na kanapie i wpisuje w Google swoje imię.
„Nyhetsmorgon, 318 tysięcy. Malou, ponad milion”.
Uśmiecha się z satysfakcją spod daszka czapki, jego wideo ma jeszcze więcej wyświetleń niż ostatnim razem, gdy oglądał.
Po raz pierwszy spotkałem Milesa w 2012 roku, kiedy jeździł na trójkołowym rowerze w wesołym miasteczku w sztokholmskim Södermalm. Właśnie przeniósł się do Szwecji i zaczął pierwszą klasę. Wspiął się na sam szczyt wszystkich placów zabaw dla dzieci i odmówił zdjęcia czapki Spidermana. Jego nowy wychowawca zgodził się zrobić dla niego wyjątek i odstąpić od zasad nakrycia głowy, ponieważ Miles nienawidzi być jedynym w klasie, który nie ma włosów.
Film promocyjny:
To było sześć lat temu. Od tego czasu ciało Milesa postarzało się 48 lat.
Na całym świecie znanych jest około stu przypadków Progerii, a Miles jest jednym z tych dzieci. Oznacza to, że starzeje się osiem razy szybciej niż zwykły człowiek. Średnia długość życia takich osób to 13,5 roku.
Czas na podwieczorek. Miles i jego młodszy brat i siostra siadają w kuchni na herbatę i miód i zaczynają spierać się, którzy artyści i gwiazdy YouTube są fajne, a które nudne.
„Nie mogę już pić herbaty” - mówi Miles i teatralnie przerywa, rozglądając się wokół stołu. „Bo inaczej się przegrzeję!”
Brat i siostra się śmieją. Miles kopie w kapciach z owczej skóry na krzesełku, na którym siedzi. Nie ma absolutnie żadnego tłuszczu na ciele, w tym na stopach, więc chodzenie bez miękkich podeszew boli. Inne konsekwencje choroby: ma wczesne dolegliwości typowe dla wieku, nie ma włosów, jest bardzo mały - ma 110 centymetrów wzrostu, waży 14 kilogramów. Według niego to jest najgorsze. Nie robią fajnych ciuchów i butów na jego rozmiar. Ma 12 lat i nie chce nosić ubrań z działu dziecięcego, z ciężarówkami i dinozaurami na piersi.
Pytam, czy to dla niego dziwne, że wszyscy jego przyjaciele rosną teraz tak szybko.
Więc nie. Jestem z nimi prawie codziennie. Więc nie zauważam, że rosną i tak dalej.”
W przyszłym roku oficjalnie zostanie nastolatkiem.
„Czasami zapominamy, ile ma lat” - mówi jego mama, Leah Richardson. - Jest taki mały. Ale potem przychodzą z wizytą jego przyjaciele i są tacy wielcy! Po prostu gigantyczni, prawie dorośli mężczyźni!”
„Najgorszy okres w moim życiu”. Tak opisuje czas, w którym poznali diagnozę. Miles wydawał się zdrowy, kiedy urodził się we Włoszech, gdzie Lea i Jacob mieszkali i pracowali w ONZ. Trzy miesiące później lekarze przebadali go pod kątem tej niezwykle rzadkiej choroby. Wszystkie wyniki były negatywne, a rodzina mogła odetchnąć z ulgą. Ale kiedy Miles miał dwa lata, został ponownie zbadany. Rodzina mieszkała już w Nowym Jorku, a teraz wynik był inny: Progeria.
„To był wyrok śmierci. A co w przypadku skazania dziecka na śmierć?”
Leia każdego ranka opowiada, jak świat się dla niej zawalał. We wczesnych latach Miles opowiadała o chorobie Jacoba i starała się, aby każda sekunda życia jej dziecka była jak najbardziej satysfakcjonująca i cierpiała z powodu sumienia, gdy była zła lub gdy Miles był znudzony lub smutny.
„Bardzo łatwo jest ukryć się w swojej norze i rozpaczać, gdy znajdziesz się w takiej sytuacji jak nasza” - mówi Jacob, a Lea dodaje, że robiła to przez wiele lat.
Ale z czasem w jakiś sposób nauczyli się to akceptować. A dziś są nawet wdzięczni za świadomość, jaką dał im Miles: życie jest skończone.
„Czy Miles będzie miał czas, aby pójść na uniwersytet?”
Cała rodzina wsiadła do samochodu, a siedmioletni brat Milesa zadał to pytanie. I wyjaśnił:
- Czy Miles zdąży pójść na uniwersytet, zanim umrze?
- Prawdopodobnie - odpowiedziała Lea.
Miles zastanowił się. Wtedy przypomniał sobie swojego starszego towarzysza z progerii: „Sam ma 20 lat i idzie na uniwersytet”.
Nie więcej o tym mówić.
Raz do roku odbywa się spotkanie europejskich „rodzin z progerią”, w październiku br. Odbyło się w Portugalii. Miles ma na biurku zdjęcie całej imprezy i pokazuje swoich najlepszych przyjaciół - dwóch starszych chłopców z Progerią z Belgii i Anglii. Uwielbiają się spotykać, bo wtedy znajdują się w środowisku, w którym ich stan jest normą. Ale pożegnanie zawsze jest smutne. Nie wiadomo, który z nich następnym razem jeszcze będzie żył.
Fakt, że średnia długość życia dzieci z progerią to 13,5 roku, Miles zwykle nie myśli ani nie rozmawia, nawet z rodzicami. Podobnie jak wiele innych dwunastolatków jest całkowicie zajęty tym, co dzieje się tu i teraz. Na przykład granie w piłkę nożną i nocne spotkania z przyjaciółmi. Albo potyczki z bratem i siostrą. Albo pracę domową. Lub oglądając śmieszne filmy na YouTube.
Ale każdego dnia musisz brać leki: spowalniające przebieg choroby, obniżające poziom cholesterolu, rozrzedzające krew, a także leki nasercowe. W szpitalu dziecięcym Astrid Lindgren Miles odwiedza lekarzy, którzy leczą jego skórę, oczy, stawy i serce. W większości chodzi o zapobieganie typowym dolegliwościom związanym z wiekiem, takim jak udar i zawał serca, na które zwykle umierają dzieci z Progerią.
Svenska Dagbladet: Co chciałbyś robić najbardziej?
Miles położył się na owczej skórze na podłodze, po prostu powiedział nam, że pluszowe zabawki, które tam też są, są stare.
„Prawdopodobnie… komputer! Mój własny komputer stacjonarny ze wszystkim, czego potrzebuję, który będzie stał w moim pokoju. Byłoby fajnie.
Teraz gra głównie na konsoli. Mówi, że wolno mu „grać” we wtorki, piątki, soboty i niedziele.
„Najlepiej w sobotę, wtedy mogę grać rano i wieczorem”.
Na liście życzeń bożonarodzeniowych znajduje się również szczeniak. Ale na razie musi zadowolić się patyczkiem. Ona i jej młodsza siostra Clementine mają patyczaka: jeden nazywa się George W. Bush, drugi to Annie Lööf.
Na ścianie wiszą dwie niebieskie koszulki: jasnoniebieska z autografem Messiego i druga z jego ulubionej drużyny, Djurgården. Na pytanie, czy ona też ma autografy, odpowiada:
"Nie, no, może para."
Uśmiecha się i odwraca, pokazując autografy całej drużyny.
Kiedy Miles filmował Nuhetsmoron tej jesieni, gospodarz Tilde de Paula dał mu prezent urodzinowy: bilet na maszt domowy Djurgorden kontra Göteborg, i mógł wyjść na Salon VIP i świętuj z graczami zwycięstwo 2-0. W szatni.
Leah prosi go, aby powiedział mu, co powiedział mu gwiazda futbolu Kevin Walker, a Miles pochyla głowę, by ukryć uśmiech.
- Nie, mamo, ty mi powiedz.
„Podziękował Milesowi za wygraną, ponieważ był ich maskotką” - mówi i szturcha go w bok.
Nie po raz pierwszy Miles miał okazję zrobić to, o czym inne dzieci tylko marzą. Jacob i Leia uważają, że trudno jest zachować równowagę: nie chcą, aby był zepsuty, ale jednocześnie wydaje im się, że „trzeba wszystko z życia odebrać”.
Jedliśmy sushi, a na zewnątrz jest już ciemno. Dzieci, jak zawsze, trochę się sprzeciwiły i poszły odrobić lekcje, każde w swoim pokoju. Usiedliśmy na kanapie i zapytałem Jacoba i Leię, jak zmieniło się ich podejście do życia od tamtego dnia w Nowym Jorku dziesięć lat temu. Kiedy lekarze swoimi analizami wywrócili swoje życie do góry nogami.
„Nikt z nas nie wie, jak długo będziemy żyć, czy masz śmiertelną diagnozę, czy nie. Pewnego ranka może cię przejechać autobus. Dlatego najważniejsze jest, aby dobrze wykorzystać czas, który możemy spędzić razem, i nie odkładać go zbytnio na później”- mówi Jacob.
Wskazuje, że Miles naprawdę żyje tu i teraz.
„Niewiele myśli o tym, co będzie dalej, koncentruje się na tym, by żyć tak dobrze, jak to tylko możliwe i robić to, co lubi, czasami wręcz absurdalne. I to nas dodaje otuchy”.
Leia starannie dobiera słowa. Podkreśla, jak trudno jest jej zaakceptować ten sposób myślenia, bez względu na to, ile lat na to spędziła.
„Oczywiście każdy rozumie, jak dobrze jest żyć w teraźniejszości. Ale to zupełnie inna sprawa, kiedy wiesz, że jest pewna data, że masz tylko pięć lub dziesięć lat”.
Przez długi czas najważniejsze było dla niej, aby krótkie życie Milesa było jak najpełniejsze. Ale poza tym ona i Jakub sami starają się żyć jak najpełniej, aby stać się bardziej wesołymi ludźmi i dobrymi rodzicami.
„Nie oznacza to, że zawsze krzyczymy„ tak”, bez względu na to, o co pytają dzieci, ale raczej staramy się po prostu nie zwlekać i nie marzyć na próżno. Na przykład:„ Och, zawsze chcieliśmy jechać do Australii, ale to jak dotąd, bardzo drogie i mamy troje dzieci… "I mówimy:„ Zróbmy to!"
Według Jacoba doszedł do wniosku, że w rzeczywistości mieli szczęście. Mogło być gorzej. Zarówno on, jak i Leia intensywnie pracowali w krajach rozwijających się, ona zajmuje się medycyną katastrof, a on jest w pilnej międzynarodowej pomocy w nagłych wypadkach. Widzieli, w jakich strasznych warunkach żyje wielu ludzi.
„Może to zabrzmieć okropnie, ale mówię, że mieliśmy szczęście. Oczywiście sam nigdy bym tego nie życzył. Ale każdy ma własne problemy życiowe. Nie wszystkie z nich odnoszą się do średniej długości życia. Pomijając fakt, że Miles to Progeria, jesteśmy zupełnie zwyczajną, szczęśliwą rodziną. Jestem za to bardzo wdzięczny."
„Pewnego dnia kochanie, będziemy się starzeć,
Och kochanie będziemy starzy
Pomyśl tylko, jakie historie
Wtedy możemy powiedzieć."
Piosenka Asafa Avidana płynie z głośników na ścianie wspinaczkowej w południowym Sztokholmie. Miles przyszedł tu prosto z testu algebry, ubrany w czerwoną bluzę i czarną czapkę. Jego niebiesko-żółte buty wspinaczkowe są dla niego o kilka rozmiarów za duże i odmawia pomocy mamy, zakładając je. To jego trzecia sesja ze specjalistą rehabilitacji fizycznej Åsa.
„To świetny sposób na zapobieganie problemom ze stawami. Naprawdę zrozumiałeś, na czym polega sztuczka, Miles, czołgaj się po ścianie jak mały pająk - głośno! Świetnie, że jesteś aktywny fizycznie, bo inaczej moja praca byłaby znacznie trudniejsza”- mówi i uśmiecha się.
Miles jest ubezpieczony i trzyma w ręku butelkę wody. Pewnie podchodzi do ściany, palce u stóp są lekko odwrócone na boki, ręce na biodrach.
Kilka dni później otrzymałem list od Leii. Napisała, że będzie musiała przełożyć planowane zdjęcia na boisku piłkarskim. Kość udowa Milesa wyskoczyła ze stawu, gdy grał w piłkę nożną w szkole. To pierwszy wyraźny znak, że jego organizm się postarzał i czas rozpocząć zupełnie nowy kurs rehabilitacji. „Wydawało się, że cały świat się zatrzymał. Chociaż wiedzieliśmy, że kiedyś to się stanie, ale nigdy nie jesteś na to gotowy”- napisała Leia.
Miles staje się sławny, a jego rodzina widzi w tym tylko dobro. Chcą, aby ludzie go widzieli i mówili: „patrzcie, to Miles z tą chorobą”, a nie „patrzcie, jak dziwnie wygląda ten człowiek”. On sam był przyzwyczajony, że ktoś na niego patrzy. Myślę, że wszystko w porządku, mówi i wzrusza ramionami.
„Czasami ktoś podchodzi, najczęściej dzieci, i mówi, że widzieli mnie w telewizji lub w gazecie. To super.
„Svenska Dagbladet”: Czy chcesz przekazać coś każdemu, kto to przeczyta?
Uśmiecha się bardzo szeroko i widać wyraźnie, że brakuje mu jednego przedniego zęba.
„Każdy powinien przyjść do mnie i zrobić sobie selfie. Wszystko! Będzie fajnie”.
To samo pytanie zadaję jego rodzicom.
„Każdy powinien przyjść i zrobić sobie z nami selfie” - odpowiada Leia i tarzają się ze śmiechu.
Potem robi się poważna. Mówiąc o szwedzkiej grzeczności, która czasami jest niestosowna. Rodzina idzie do wesołego miasteczka i czasami słyszą, jak dzieci pytają rodziców „co się z nim dzieje?”, A w odpowiedzi otrzymują okrzyki i surowe spojrzenia.
„Nie chcą o tym rozmawiać i wyjaśniać dziecku, aby mogło to zrozumieć. Prawdopodobnie myślą, że byłoby to dla nas nieprzyjemne”.
Jacob kiwa głową i wyjaśnia, że w rzeczywistości jest odwrotnie.
„To nie jest nieprzyjemne, jest zachęcające! O wiele bardziej irytujący jest szept. Chodź, pytaj, zrób zdjęcie - nieważne!”
Zanim się pożegnamy, pytam Milesa, co by zrobił, gdyby mógł na chwilę wyczarować? Jakie wielkie życzenia by spełnił? Przerywa, ale tylko na kilka sekund. Wtedy świeci.
"Zrobiłbym to … zawsze wyczarowywać!"
Progeria
Zespół Progeria lub Hutchinson-Guildford to niezwykle rzadka śmiertelna choroba, która jest spowodowana przedwczesnym starzeniem się i śmiercią komórek. Ciało starzeje się około osiem razy szybciej niż zdrowe osoby. Progeria jest spowodowana mutacją genetyczną, która powoduje nieprawidłowe działanie białka prelaminy A. Prelamina A jest potrzebna do utrzymania stabilności błony komórkowej.
Objawy pojawiają się w pierwszych dwóch latach życia, a około piątego roku życia dziecko przestaje rosnąć. Traci włosy i tłuszcz podskórny, stawy ulegają skostnieniu, a szkielet staje się kruchy. Nic z tego nie wpływa na inteligencję.
Średnia długość życia takich pacjentów wynosi 13,5 roku, ale niektórzy przeżywają ponad 20 lat. Najczęstszymi przyczynami zgonów są udar i zawał serca. Obecnie około 100 dzieci na świecie żyje z tą diagnozą. Miles jest jedynym w Szwecji. Choroba nie jest dziedziczna. Teraz nie ma dla niej lekarstwa, jej rozwój można jedynie spowolnić.
Zespół Wernera jest mniej znaną formą progerii. Z powodu tej choroby oznaki starzenia pojawiają się wcześniej, niż byłoby to adekwatne do jego wieku.
Zespół Wernera, w przeciwieństwie do zespołu Hutchinsona-Guildforda, jest najczęściej wykrywany nie wcześniej niż w wieku 20 lat.
Matilda Bjerlöw, Yvonne Åsell