Biolodzy molekularni z Case Western Reserve University (USA) zsyntetyzowali pierwszy sztuczny ludzki prion. Pomoże to w opracowaniu terapii chorób prionowych, ponieważ modele zwierzęce nie są odpowiednie do oceny skuteczności terapii. W tej chwili takie choroby, które wpływają na mózg i niszczą go, są nieuleczalne. Zostało to ogłoszone w komunikacie prasowym na MedicalXpress.
Priony to specjalna klasa czynników zakaźnych, które są białkami o nieprawidłowej strukturze. Są w stanie katalizować konwersję normalnych białek błonowych PrP w te same priony. W rezultacie rozpoczyna się reakcja łańcuchowa, podczas której powstaje duża liczba nieprawidłowych cząsteczek. Te ostatnie wiążą się ze sobą, tworząc amyloidy - rosnące agregaty białek, które gromadzą się w tkankach i powodują uszkodzenia tkanek. W przypadku choroby Creutzfeldta-Jakoba (encefalii gąbczastej) kora półkul mózgowych i inne części mózgu są niszczone, co nieuchronnie prowadzi do śmierci pacjenta.
Naukowcy nauczyli się już syntetyzować priony infekujące gryzonie, ale eksperymenty na humanizowanych zwierzętach (z wszczepionymi ludzkimi genami) wykazały, że białka te nie są zdolne do zakażania ludzi. W toku nowych prac naukowcom udało się stworzyć prion patogenny dla ludzi z genetycznie zmodyfikowanego białka PrP, którego DNA zostało wprowadzone do bakterii Escherichia coli. Biolodzy odkryli również, że białko gangliozydowe GM1, które bierze udział w regeneracji tkanek nerwowych, sprzyja proliferacji prionów i przenoszeniu choroby z chorego na zdrowego człowieka.
Ponadto okazało się, że o szybkości replikacji prionów, zakaźności i wrażliwości niektórych struktur mózgu decyduje nie obecność nieprawidłowo sfałdowanych białek jako takich, ale modyfikacje struktury cząsteczki, w szczególności domeny C-końcowej - fragmentu znajdującego się na jednym z końców połączenia.