Paula Teixeira, 3-letnia obywatelka Hiszpanii, urodziła się z rzadkim zespołem Undine. Za każdym razem, gdy dziewczyna zostaje otruta do snu wieczorem, jej rodzice boją się, że nie obudzi się rano. Z powodu zespołu Undine dziewczynka może przestać oddychać podczas snu.
Paula ma na szyi specjalne urządzenie, które dostarczy tlen do jej płuc, jeśli wykryje, że rozpoczął się głód tlenowy. Paula stara się żyć jak wszystkie dzieci, w dzień może chodzić na spacery i do szkoły podstawowej jak zwykłe dzieci, ale w nocy potrzebuje stałej opieki.
Zespół Undine występuje bardzo rzadko, na całym świecie zarejestrowanych jest tylko około 1000-1200 osób z tym zespołem.
„Odkąd przywieźliśmy Paulę ze szpitala do domu, nauczyliśmy się spać pół oka” - mówi matka dziewczynki, Sylvanas - „w każdej podejrzanej chwili natychmiast się obudzimy i zaczniemy biegać, aby sprawdzić, czy wszystko z nią w porządku”.
Syndromu tego nie da się wyleczyć, a Pauli nawet gdy dorośnie, zawsze będzie potrzebować kogoś, kto będzie z nią i będzie się nią stale opiekował.
Paula była bardzo pożądanym dzieckiem, jej rodzice Silvana i Roberto przez cztery lata nie mogli począć dziecka i zgodzili się na zabieg IVF. Dziewczynka urodziła się 41 tygodni później przez cesarskie cięcie.
Początkowo wszystko było z nią w porządku, ale po kilku godzinach zaczęła przestawać oddychać. Została przewieziona do szpitala, a dziecko spędziło dwa miesiące na resuscytacji, zanim zdiagnozowano zespół Undine.
Film promocyjny:
Zespół Ondine lub zespół klątwy Ondine, znany również jako zespół wrodzonej centralnej hipowentylacji. Tak nazywa się nagłe zatrzymanie oddechu podczas snu i śmierci. Lekarze mają inne, mniej romantyczne określenie tej choroby - zespół bezdechu sennego.
Zaprzestanie oddychania podczas snu może wystąpić u każdej osoby, ale jeśli trwa krócej niż 10 sekund i takie przypadki są rzadkie, to nie jest to choroba. Patologiczny bezdech jest brany pod uwagę, gdy oddech ustaje w sposób ciągły, kilka razy na godzinę i trwa dłużej niż 10 sekund. Ten stan już zagraża życiu.
Ta choroba ma swoją nazwę zwyczajową od starej germańskiej opowieści. Syrenka Undine, córka króla morza, zakochała się w ziemskiej młodości Lawrence, poślubiła go i urodziła dziecko, tracąc nieśmiertelność. Przy ołtarzu Lawrence przyrzekł wieczną wierność swojej oblubienicy, mówiąc: „Dopóki będę oddychać, budząc się, pozostanę ci wierny”. Ale nie dotrzymał przysięgi. Kiedy Undine znalazła Lawrence z młodą dziewczyną, przeklęła go. Mąż przysiągł na oddech, więc pozwól mu oddychać tylko wtedy, gdy nie śpi. A kiedy zasypia, jego oddech zostanie przerwany, a zdrajca umrze.
Zatrzymanie oddechu z powodu zespołu Undine uwarunkowane jest zanikiem automatyzmu oddychania podczas snu, czyli wiąże się z zaburzeniami w ośrodkowym układzie nerwowym. Naukowcy odkryli, że przyczyną wszystkiego jest wadliwy gen, czyli choroba jest wrodzona. Ale choroba nie jest dziedziczna, ale jest spowodowana mutacją genu podczas wewnątrzmacicznego rozwoju dziecka. Jaka dokładnie jest podstawowa przyczyna mutacji, wciąż nie jest znana.
Choroba objawia się zwykle w okresie niemowlęcym, w pierwszym roku życia, ale może wystąpić później. Wcześniej takie dzieci umierały, ponieważ nikt nie znał przyczyny choroby. Lekarze w takich przypadkach zdiagnozowali zespół nagłej śmierci niemowląt.
Dziś przyczyny tej patologii są znane, ale nie ma sposobu, aby się jej pozbyć. Jedyne, co mogą zrobić lekarze, to pomóc choremu dziecku w oddychaniu.
Nowo narodzone dziecko jest natychmiast podłączane do aparatu oddechowego i stale korzysta ze sztucznej wentylacji. Wraz z wiekiem, gdy dziecko kończy dwa lata, urządzenie jest używane tylko podczas snu. Aby to zrobić, rurka jest instalowana w tchawicy dziecka - tracheostomii, przez którą podłączany jest aparat. W starszym wieku używa się masek noszonych przez całą noc. Zapewniają kontrolę objętości i ciśnienia napływającego powietrza.
