Zespół zanikającej kości lub choroba Gorhama lub dysplazja kostno-naczyniowa to bardzo rzadka anomalia kostna.
Zespół ten jest tak rzadki i słabo poznany, że jego przyczyny i warunki występowania nadal nie są dokładnie znane.
Zespół ten został po raz pierwszy opisany naukowo w 1954 r., Ale opisy choroby podobnej do niego znaleziono w minionych stuleciach.
W tej chwili wszystko, co wiadomo o zespole, to to, że choroba ta jest wrodzona i objawia się stopniowym, ale nieuchronnym niszczeniem tkanki kostnej, aw jej miejscu pojawia się splot cienkich naczyń krwionośnych.
W marcu 2018 roku w czasopiśmie medycznym „BMJ Case Reports” ukazał się unikalny materiał lekarzy z Royal Hospital w Edynburgu - opowieść o obserwacji rozwoju zespołu znikającego kości u bezimiennej 44-letniej kobiety ze Szkocji.
Wszystko zaczęło się od tego, że kobieta zaczęła odczuwać narastające bóle w lewym przedramieniu. Wtedy trudno było jej poruszyć tą ręką. Kiedy trafiła do szpitala, początkowo podejrzewano ją o raka, ale dwie kolejne biopsje nic nie wykazały.
Dopiero trzecia biopsja wykazała anomalię i okazało się, że jest to proliferacja naczyń krwionośnych w okolicy kości przedramienia.
W ciągu następnych miesięcy ból kobiety nasilał się, jej ramię było opuchnięte, narosła tkanka naczyniowa i jednocześnie dochodziło do zniszczenia tkanki kostnej. Dopiero 18 miesięcy później, gdy kość na zdjęciu rentgenowskim stała się prawie niewidoczna, lekarze zdali sobie sprawę, że mają do czynienia z syndromem zanikającej kości.
Film promocyjny:
Poniższe zdjęcia rentgenowskie wyraźnie pokazują, jak stopniowo zanikała kość przedramienia pacjenta. Na ostatnim zdjęciu kość nie jest już widoczna, a jej miejsce zajęła przerośnięta sieć cienkich naczyń krwionośnych.
Od 1954 r. W historii medycyny odnotowano tylko 64 przypadki zespołu zanikania kości, z których większość dotyczyła kości rąk. Jeszcze rzadsze nieprawidłowości można znaleźć w Internecie, gdy syndrom dotyczył kości czaszki, w tym dolnej szczęki.
Ze względu na wyjątkową rzadkość nie ma jednego leczenia tego zespołu. Chirurdzy mogą usunąć tylko część uszkodzonej kości lub próbować przeszczepić kawałek zdrowej tkanki kostnej na dotknięty obszar kości z nadzieją, że będzie ona rosła.
Możesz także zastosować radioterapię, ale nic nie wiadomo o jej sukcesie.
Jest to dość przerażający zespół, ale dobrą wiadomością jest to, że przynajmniej nie jest rakowy i jeśli choroba dotyczy określonej kości, nie rozprzestrzeni się na inne kości w szkielecie.